A. Cherabli*a (Dr), A. Bourihane*b (Dr), D. Aid*c (M.)
a HMRUB, Algiers, ALGÉRIE ; b HMRUO, Oran, ALGÉRIE ; c HMRUB, Alger, ALGÉRIE
* cherabliwahid1@yahoo.fr
Introduction:
Le sarcome d’Ewing est une tumeur osseuse primitive maligne qui atteint préférentiellement les os longs et les os plats rarement les os de la face.
Objectif:
rapporter la démarche diagnostique d'un sarcome d’Ewing du sinus maxillaire avec extension orbitaire.
Matériel et méthodes:
L'enfant B.N âgée de 4 ans, sans antécédents pathologiques notables, ayant consulté pour exophtalmie unilatérale de l’œil droit.
Résultats:
L’enfant présentait une exophtalmie droite irréductible et sans signes inflammatoires apparue un mois auparavant et rapidement évolutive.
La TDM cervico-faciale avait objectivé un processus tumoral malin du sinus maxillaire droit avec extension multidirectionnelle : orbite, fosse nasale, fosses infra-temporale et ptérygo-maxillaire, et racines dentaires. Un prélèvement biopsique a confirmé le diagnostic de sarcome d’Ewing. . Un bilan d’extension réalisé ne releve aucune localisation secondaire. La patiente a bénéficié d’une chimiothérapie avec une évolution satisfaisante et nette régression de l'exophtalmie.
Discussion
Le sarcome d’Ewing des os de la face est rare et l’atteinte maxillaire est encore plus rare. La tumeur du sinus maxillaire est détectée après son extension aux cavités nasale(epistaxis) buccale (destruction du palais) ou orbitaire comme c’est le cas chez notre patiente une exophtalmie. Le diagnostic différentiel du sarcome d’Ewing dans le tractus nasal est large. Chez notre patiente, compte tenu de l’origine du sinus maxillaire et de l’âge, le rhabdomyosarcome a été inclus dans le diagnostic différentiel et écarté par L’étude histologique et immunohistochimique.
Conclusion
Bien que rare, le sarcome d'Ewing doit être pris en compte dans le diagnostic différenriel d'une exophtalmie chez les patients jeunes.