Ostéopétrose : aspects scannographiques des lésions crânio-maxillo-faciales: à propos de 03 cas

A. Bouattour^a (Dr), F. Boudawara^a (Dr), H. Hablani^a (Dr), W. Elleuch^a (Dr), S. Jmal^a (Dr), M. Abderrahmen^a (Dr), N. Nafti^a (Dr), F. Karray*^a (Pr), S. Briki^a (Pr), M. Abdelmoula^a (Pr)

^a service de chirurgie maxillo-faciale CHU Habib Bourguiba Sfax -Tunisie, Sfax, TUNISIE

* karray_fathi@medecinesfax.org

Introduction

L’ostéopétrose ou maladie des os de marbre est une maladie héréditaire rare caractérisée par un défaut de résorption osseuse. L’os devient scléreux, dense, mal vascularisé et fragile.

L’atteinte de l’extrémité céphalique est polymorphe mais caractéristique. La tomodensitométrie a un rôle incontournable dans le diagnostic positif et dans l’exploration des complications.

Patients et méthodes

Nous rapportons 3 cas d’ostéopetroses :
La première patiente était âgée de 6 ans diagnostiquée d’une ostéopetrose infantile avec cécité, retard psychomoteur et pancytopénie sévère. Les deux autres patients présentaient une forme adulte, âgés respectivement de 34 et de 33 ans ayant un léger retard mental. Ils sont présentés pour complications infectieuses de leur maladie.

Nous avons étudié les caractéristiques tomodensitométriques des lésions de l’extrémité céphaliques.

Résultats

Les images scanographiques ont montré une augmentation de la densité de l’os cortical et de son épaisseur aux dépens de la médullaire donnant un épaississement des os de la face et un défaut de pneumatisation des sinus de la face.

Au niveau cérébral, on a trouvé des calcifications des noyaux gris centraux et une hydrocéphalie.

Dans la forme adulte, on a mentionné une exophtalmie par réduction du volume de l’orbite, une compression du canal lacrymal et du canal optique.

Discussion

Le diagnostic positif de l’ostéopétrose est clinico-radiologique. La tomodensitométrie contribue au diagnostic positif par des images classiques de condensation des os de la face et de la calvaria avec dédifférenciation corticomédulaire.

Elle permet aussi d’explorer les complications compressives (Exophtalmie, compression des nerfs crâniens, etc..) et infectieuses (ostéites, cellulites, etc..).