S. Benwadih*a (Dr), A. Habimana*a (Dr), W. Bahizi*a (Dr)
a hopital des spécialités chu ibn sina, Rabat, MAROC
* bahilter20@gmail.com
Introduction :
La neurofibromatose de type 1 (NF1) est la plus fréquente des phacomatoses. C’est une affection autosomique dominante dont le diagnostic reste clinique avec des critères définis. La tumeur royale est une tumeur très hémorragique traduisant la croissance d’un neurofibrome plexiforme ou d’une tumeur profonde d’un tronc nerveux.
Observation :
Patiente de 40 ans, ayant comme antécédent une tumeur cérébral opérée à l’enfance non documenté, a consulté pour une tuméfaction pendulée de l’hémiface gauche associée à un sévère ptosis, la tuméfaction intéressait les parties molles palpébro orbito jugales gauche, molle , non battante n’augmentant pas de volume à l’antéflexion. L’imagerie était en faveur d’une masse extra conique palpébrale gauche. La patiente a bénéficié d’une réduction tumorale avec blépharoplastie gauche. L’examen anatomo-pathologique a confirmé le diagnostic.
Discussion :
La neurofibromatose 1 occupe la sphère crânio faciale dans 10 % des cas sous différentes formes dont le pronostic est variable : risque fonctionnel oculaire, compression nerveuse.
La chirurgie a une place de choix dans le traitement du névrome plexiforme de la face. Son but est esthétique et fonctionnel. Cependant deux problèmes se posent lors de la chirurgie : le caractère hémorragique et infiltrant de ces tumeurs.