O. Hamidi*a (Dr), A. Oussalem*b (Dr)
a Hôpital des spécialités CHU IBN SINA Rabat, Temara, MAROC ; b Hôpital des spécialités CHU IBN SINA Rabat, Rabat, MAROC
* Oussalem.amine@gmail.com
Introduction : La tumeur desmoide ou fibromatose agressive est une tumeur bénigne rare du tissu fibreux qui se développe à partir des tissus de soutien et des aponévroses caractérisée par un haut potentiel d’envahissement locorégional et de récidive, siège préférentiellement au niveau cervico-faciale. Sa localisation mandibulaire est exceptionnelle. La qualité du traitement chirurgical conditionne la survenue de récidives ultérieures. Le but de notre travail est de mettre le point sur les aspects cliniques et les particularités diagnostiques et thérapeutiques.
Observation : nous rapportons un cas d’une tumeur desmoide observée chez un garçon de 9 ans. Cliniquement il présentait une volumineuse tuméfaction jugale droite faisant corps à la mandibule, mesurant 9cm de grand axe. La TDM du massif facial avec un orthopontomogramme ont été demandé chez l’enfant. L’etude immuno histochimique de la pièce opératoire après une résection complète a confirmé le diagnostic. Aucune complication n’a été notée.
Discussion : Le fibrome desmoide est une tumeur rare myofibroblastique représentant 0,06 % de toutes les tumeurs osseuses. Le diagnostic s’est basé sur des arguments cliniques, radiologiques et anatomopathologiques. Il n’existe pas de protocole thérapeutique de la tumeur desmoide, mais la chirurgie est le traitement le plus utilisé. La chimiothérapie, la radiothérapie et l'hormonothérapie sont utilisées en complément ou en cas de tumeur inopérable. Le risque élevé de récidive impose un suivi régulier et prolongé.