M. Abderrahmena (Dr), M. Amara (Dr), A. Abdallahia (Dr), W. Elleucha (Dr), N. Naftia (Dr), F. Karray*a (Pr), S. Brikia (Pr), M. Dhouiba (Pr), M. Abdelmoulaa (Pr)
a service de chirurgie maxillo-faciale CHU Habib Bourguiba Sfax -Tunisie, Sfax, TUNISIE
* karray_fathi@medecinesfax.org
INTRODUCTION :
La myosite ossifiante progressive ( MOP) encore appelée la fibrodysplasie ossifiante progressive ( FOP ) ou maladie de MUNCHMEYER est une maladie génétique extrêmement rare à transmission autosomique dominante , caractérisée par une ossification hétérotopique progressive des tissus musculaires et conjonctifs. La localisation au niveau des muscles élévateurs de la mandibule reste exceptionnelle.
MATERIELS ET METHODES :
Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 17 ans ,qui nous a consulté pour une limitation douloureuse de l’ouverture buccale évoluant rapidement depuis trois semaines. L’examen clinique a noté une ouverture buccale limitée à 10 mm , les mouvements de diduction et propulsion mandibulaires ont été conservés , l’ATM gauche était douloureuse sans masse palpable à son niveau . le reste d’examen clinique était sans particularité .La TDM a mis en évidence des classifications au niveau du muscle ptérygoïdien médial gauche.
DISCUSSION :
La MOP est une affection génétique extrêmement rare ,touche en moyenne 1 personne sur 2 millions. Elle est due à une mutation du gène ACVR1 portée sur le chromosome 4 codant pour un récepteur des protéines BMP4 impliquées dans la croissance et le modelage de l'os. Le diagnostic de la MOP est radio-clinique ne nécessitant pas de biopsie qui peut être le point de départ d'une ossification ectopique. A ce jour, aucun traitement n'a prouvé son efficacité. L'ablation chirurgicale de ces ossifications constitue un nouveau traumatisme qui favorise le développement d'ossifications hétérotopiques supplémentaire.
Références:
A propos d'une forme rare de la myosite ossifiante progressive de Munchmeyer. Pan Afr Med J. 2015; 20: 416. DOI : 10.11604/pamj.2015.20.416.4716