H. Ben Messaoud Moalla*a (Dr), W. Elleuchb (Dr), M. Saleckb (Dr), H. Hablanib (Dr), M. Dhouibb (Pr), M. Abdelmoulab (Pr)
a Service de chirurgie maxillo-faciale CHU Habib Bourguiba Sfax, Sfax, TUNISIE ; b Service de chirurgie maxillo-faciale - CHU Habib Bourguiba Sfax, Sfax, TUNISIE
* Hellabenmessaoud@gmail.com
Objectif : Décrire la sémiologie clinique et radiologique d’une forme agressive de cherubisme.
Matériel et méthodes : Nous avons colligé 5 cas d’une même famille suivie dans notre service atteint de cherubisme avec des critères d’agressivité. Nous avons collecté les données de l’anamnèse, cliniques et radiologiques.
Résultats :
1ER cas (le père, 48ans) : Présentait une forme agressive de cherubisme engendrant une déformation sévère de la face ayant régressé spontanément à l’âge adulte.
2ème et 3ème cas : (deux fils, 7 ans et 12 ans) : Présentent une forme agressive de cherubisme engendrant une déformation typique de la face ; La radiologie a montré une atteinte de toute la mandibule et des maxillaires avec refoulement des planchers de l’orbite chez les deux patients.
4ème et 5ème cas (la mère, 38 ans et la fille 3 ans) : Présentaient une hypertrophie des deux angles mandibulaires.
Une surveillance clinique et radiologique a été planifiée à la recherche d’un éventuel retentissement fonctionnel.
Discussion :
Le cherubisme est une maladie bénigne, rare, héréditaire et auto-limitante où la surveillance clinico-radiologique est l’ordre [1]. Le traitement chirurgical est à discuter devant les déformations faciales sévères ou la mise en jeu du pronostic visuel [2].
La connaissance de la sémiologie de cette maladie est nécessaire afin de dépister les cas familiaux ; l’instauration d’une surveillance stricte permet d’éviter ses complications.