B. Tamba*a (Dr), M. Kanea (Dr), M. Diattaa (Dr), ML. Ndiayea (Dr), BC. Gassamaa (Dr), Y. Diakitéa (Dr), R. Ndiaye Dialloa (Pr), S. Dia Tinea (Pr)
a Université Cheikh Anta Diop, Dakar, SÉNÉGAL
* babacartamba@yahoo.fr
Introduction
La dysplasie ectodermique est une maladie génétique du développement de l'ectoderme caractérisée par des malformations des structures ectodermiques (peau, cheveux, dents et glandes sudoripares) [Guler]. Le fibro-odontome améloblastique est une tumeur odontogénique bénigne ectomésenchymateuse [Buchner].
Patients et méthodes
Le cas rapporté était celui d’un patient de 40 ans référé par un chirurgien-dentiste pour masse tumorale maxillaire antérieure empêchant une inocclusion labiale importante. Elle évoluait depuis la petite enfance sans consultation du fait du manque de moyens des parents. Il présentait des cheveux roux, un visage allongé avec des arcades sourcilières et pommettes bien développées. La tumeur indolore avait occasionné un étirement bilatéral des narines et une tuméfaction labiale supérieure. Elle mesurait 4 cm de diamètre. En endobuccal, en plus de l'anodontie, 2 autres lobes tumoraux de consistance ligneuse étaient visibles. Des tests génétiques ont été réalisés. Un cone beam a objectivé 3 images ovalaires mixtes, radioclaires parsemées de multiples images radioopaques. Les sinus maxillaires étaient absents.
Une énucléation des 3 foyers tumoraux a été réalisée sous anesthésie générale, suivie d’une chirurgie remodelante osseuse, plastie soustraction muqueuse et sutures.
Résultats
Un mois après une prothèse adjointe totale bimaxillaire a permis de restaurer les fonctions esthétiques et fonctionnelles. C’est une tumeur odontogénique bénigne ectomésenchymateuse d'origine mixte avec un épithélium odontogène à deux composants et un ectomésenchyme odontogène proche de la papille dentaire.
Discussion
Ce cas clinique est rare de par le fibro-odontome odontogénique (3,1% des tumeurs odontogènes), la dysplasie ectodermique (1/50 000 à 1/100 000 de naissances masculines) et l’anodontie.