B. Dani*a (Dr), O. Hamidia (Dr), M. Boulaadasa (Pr)

a Faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, Rabat, MAROC

* bouchradani89@gmail.com

Introduction :

Le dermatofibrosarcome (DFS) est une tumeur fibreuse de la peau, de croissance lente, à très haut risque de récidive locale, mais à potentiel métastatique faible.

Observation :

Nous rapportons le cas d’une patiente âgée de 30 ans, qui présente une masse au niveau de la région sus claviculaire gauche augmentant progressivement de volume depuis 06 mois. La peau en regard de la masse est inflammatoire d’aspect rouge violacé. La tumeur est fixe par rapport au plan superficiel et mobile par rapport au plan profond, non douloureuse. L’examen cervicale ne trouve pas d’adénopathies associés. Une biopsie a été réaliser revenue en faveur de DFS.

La patiente a bénéficié d’une chirurgie d’exérèse large passant à 5cm de la tumeur, la perte de substance rencontré a été reconstruite par une greffe de peau.

Discussion :

Le dermatofibrosarcome de Darier et Ferrand (DFS) est une tumeur cutanée mésenchymateuse à développement intradermique décrite pour la première fois par Taylor [1] comme une tumeur sarcomateuse. C’est une tumeur, située entre le pôle de bénignité du très fréquent et inoffensif fibrome cutané et le pôle de malignité du fibrosarcome cutané vrai. Sa transformation sarcomateuse franchement maligne avec métastase est exceptionnelle.

Bibliographie :

[1] Monnier D, Algros MP, MC Vidal, Danzon A, Pelletier F, et al. Dermatofibrosarcome protub érant (tumeur de Darier et Ferrand): Etude épidémiologique rétrospective descriptive en Franche-Comté sur une période de 20 ans (1982-2002). Ann Dermatol Venereol. 2005; 132(6-7)607. PubMed | Google Scholar