ZA. Baba Hassene*a (Dr), B. Dani*a (Dr), M. Boulaadasa (Pr)

a Hôpital des spécialités CHU de Rabat, Rabat, MAROC

* bouchradani89@gmail.com

Introduction :

La tumeur desmoïde ou fibromatose agressive est une tumeur se développant aux dépens du tissu fibreux des tendons et des ligaments rarement retrouvée au niveau de la face et du cou. C’est une affection caractérisée par son agressivité locale et par sa grande propension à récidiver si chirurgie initiale non complète.

Matériels et Méthodes :

Il s’agit d’une étude rétrospective concernant 3 cas de tumeur desmoide colligés au service de chirurgie maxillo-faciale au CHU de Rabat entre les années 2019 et 2021.

Résultats :

Une prédominance masculine a été notée avec un âge moyen de 36 ans (9 - 51 ans). Le délai de consultation moyen était de 1,6 an. Les symptômes étaient dominés par la présence d’une tuméfaction douloureuse et adhérente au plan profond. La localisation était cervicale gauche chez 2 cas et mandibulaire droite chez 1 cas.

Une chirurgie d’exérèse a été réalisée emportant 90% de la tumeur puis les patients furent adressés en oncologie pour complément thérapeutique.

La confirmation du diagnostic était histologique. L’évolution était favorable avec un taux de récidive de 33,3 %.

Discussion :

Si la chirurgie a été longtemps préconisé en première intention, les recommandations actuelles sont en faveur d’une surveillance rapprochée.

Les exérèses chirurgicales incomplètes associent un fort taux de récidive et nécessitent une association à une chimio/radiothérapie adjuvante.

Les localisations cervico-faciales sont particulièrement agressives : ostéolyse, érosion, compression vasculonerveuse et viscérale compliquant la prise en charge.

Leur gestion nécessite une approche multidisciplinaire incluant attente vigilante, chirurgie, radiothérapie et chimiothérapie.