M. Lahrach*a (Dr), B. Nshimiramanaa (Dr), Z. Aziza (Dr), N. Mansouri Hattaba (Pr)
a Centrr hospitalouniversitaire de Marrakech, Marrakech, MAROC
* lahrachmed91@gmail.com
Le syndrome EEC, applé aussi le syndrome split-main-pied dysplasie ectodermique, est une maladie rare à transmission autosomique, qui rassemble trois symptômes cardinaux : ectrodactylie, dysplasie éctodermique et fente maxillo-faciale,
Nous rapportons un cas atypique de ce syndrome, colligé dans le service de chirurgie maxillofaciale du CHU de Marrakech.
Notre patient -nouveau né- présentait une éctrodactylie main pied et une synéchie entre la langue et le palais, ce qui a rendu le diagnostic du syndrome EEC difficile.
La palpation douce a pu confirmé l'absence du plais osseux.
Un geste chirugicale a été programmé pour libérer la synéchie.
Le syndrome EEC est une maladie rare à transmission autosomique, dont le diagnostic est clinique dont les expressions sont multiples, plusieurs scores ont été mis en place pour évaluer ces patients comme le Reolfsema et Cobben, mais qui semblent peu précis.
Ce syndrome peut être associé à d'autres anomalies :urologiques, Orl ....
Le pronostic est bon, et l'éspérance de vie quasi-normale.