B. Dani*a (Dr), A. Oussalema (Dr), M. Boulaadasa (Pr)
a Faculté de médecine et de pharmacie de Rabat, Rabat, MAROC
* bouchradani89@gmail.com
Introduction :
L'ostéochondromyxome (OMX) est une tumeur bénigne extrêmement rare. Peu de cas ont été décrits dans la littérature. Les patients avec le complexe de Carney peuvent présenter cette tumeur.
Nous rapportons un cas unique d’un osteochondromyxome de l’articulation temporo-mandibulaire (ATM) dans le cadre du complexe de carney.
Observation :
Il s’agit d’une femme de 59ans, ayant comme antécédent un goitre multinodulaire non opéré, qui présente depuis 1 an, une douleur au niveau de l’ATM, ainsi qu’une limitation de l’ouverture buccale avec l’apparition d’une tuméfaction prétragienne, évoluant de façon progressive.
Une tomodensitométrie a objectivé un processus tumoral centré sur l’ATM droite. L’IRM a confirmé le diagnostic d’un processus lésionnel intra articulaire.
L'exérèse chirurgicale a été réalisée par voie prétragienne, type Ginestet, réalisation d’un volet de l’arcade zygomatique pour avoir accès à la tumeur. Exérèse totale de la tumeur et ostéosynthèse de l’arcade zygomatique. Les suites étaient simple. La malade a repris son ouverture buccale et la douleur a disparue. La malade a été adresse pour un conseil génétique.
Discussion :
Le complexe de Carney est un syndrome rare, autosomique dominant, génétiquement hétérogène, de néoplasie endocrinienne multiple et de lentiginose qui affecte un certain nombre d'organes. Le diagnostic repose sur la présence d'au moins deux de ces critères cliniques, confirmés par l'histologie. L'ostéochondromyxome est l’un de rare critère de diagnostic de ce complexe. L'OMX peut survenir dans n'importe quel os mais se présente le plus souvent sur la diaphyse des os longs ainsi que les sinus et les os du nez.